Proposé par : Sultan.julien Formateur santé E-learning

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Sclérose latérale amyotrophique (SLA )

La Sclérose latérale amyotrophique (SLA) :

La SLA, ou sclérose latérale amyotrophique, est une maladie neurodégénérative progressive qui affecte les cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière. A-myo-trophique vient de la langue grecque. "A" signifie non. "Myo" désigne un muscle et "Trophic" signifie une alimentation - "Pas de nourriture musculaire". Quand un muscle n'a pas de nourriture, il "atrophie" ou gaspille. "Latéral" identifie les zones de la moelle épinière où se trouvent des parties des cellules nerveuses qui signalent et contrôlent les muscles. Comme cette zone dégénère, elle entraîne des cicatrices ou un durcissement ("sclérose") dans la région.

Les neurones moteurs vont du cerveau à la moelle épinière et de la moelle épinière aux muscles du corps. La dégénérescence progressive des motoneurones dans la SLA conduit finalement à leur disparition. Lorsque les neurones moteurs meurent, la capacité du cerveau à déclencher et à contrôler le mouvement musculaire est perdue. Avec l'action musculaire volontaire progressivement affectée, les personnes peuvent perdre leur capacité à parler, à manger, à bouger et à respirer. Les nerfs moteurs qui sont affectés lorsque vous souffrez de SLA sont les neurones moteurs qui fournissent des mouvements volontaires et un contrôle musculaire. Des exemples de mouvements volontaires font l’effort d’atteindre un téléphone intelligent ou de sortir de la rue. Ces actions sont contrôlées par les muscles des bras et des jambes.

Il existe deux types de SLA, sporadique et familiale. Sporadic, qui est la forme la plus courante de la maladie aux États-Unis, représente 90 à 95% de tous les cas. Cela peut affecter n'importe qui, n'importe où. La SLA familiale (FALS) . La SLA familiale signifie que la maladie est héritée. Dans ces familles, il y a 50% de chances que chaque progéniture hérite de la mutation du gène et puisse développer la maladie. Le neurologue français Jean-Martin Charcot a découvert la maladie en 1869.
 

https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/Sclerose_laterale_amyothrophique_court.pdf

Evaluez vous en répondant aux questions ci-dessous

Question 1 :Définir la sclérose latérale amyotrophique.

Question 2 : Citez les principaux signes cliniques et les complications de la SLA.

Question 3 : Expliquez les Complications de la SLA

Question 4 :Expliquez la psychopathologie de la SLA

Question 4 : Citez les principaux objectifs de prise en charge d’une SLA.

Question 5 : Enumérer les traitements et les différentes prises en charge 

  • Traitement des symptômes.
  • Prise en charge nutritionnelle.
  • Prise en charge respiratoire.
  • Prise en charge psychologique.

 

Voir les réponses

Question 1 :Définir la sclérose latérale amyotrophique.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par une paralysie musculaire progressive due à une dégénérescence des motoneurones du cortex moteur primaire, de la voie corticospinale, du tronc cérébral et de la moelle épinière.

Question 2 : Citez les principaux signes cliniques et les complications de la SLA.

Le trouble provoque une faiblesse musculaire, une atrophie et des spasmes musculaires dans tout le corps dus à la dégénérescence des neurones moteurs supérieurs et inférieurs.  

Perte de la capacité d'initier et de contrôler tout mouvement volontaire, bien que la fonction vésicale et intestinale et les muscles responsables du mouvement des yeux soient  épargnés jusqu'aux dernières étapes du trouble. 

Question 3 : Expliquez les Complications de la SLA

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie évolutive qui conduit à un lourd handicap moteur.
Il est impossible de prévoir la rapidité d’évolution de la maladie pour un patient donné.
Toutefois, les difficultés respiratoires survenant à la suite de la paralysie des muscles et les infections sont la principale cause de décès des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. Cette atteinte respiratoire justifie un suivi régulier, et de la kinésithérapie respiratoire pour évacuer les sécrétions bronchiques. Lorsque l’atteinte respiratoire est avancée, il est proposé au patient une ventilation non invasive : elle fait appel à un appareil qui envoie de l’air dans les poumons par l’intermédiaire d’un masque nasal. Elle est à mettre la nuit dans un premier temps, puis dans la journée lors des périodes de repos/siestes

Question 4 :Expliquez la psychopathologie de la SLA

La SLA attaque les cellules nerveuses utilisées dans les actions musculaires volontaires, appelées neurones moteurs. Ce sont des actions que nous pouvons contrôler, comme celles des bras, du visage et des jambes.

Les neurones moteurs se trouvent dans le cerveau et la moelle épinière. Au fur et à mesure que la SLA progresse, ces cellules dégénèrent et meurent. Ils cessent d'envoyer des messages aux muscles. Le cerveau ne peut plus contrôler les mouvements volontaires et les muscles s'affaiblissent et disparaissent.

Au fur et à mesure que la SLA progresse, elle affecte tous les muscles volontaires. La personne ne peut plus contrôler ses bras, son visage et ses jambes. Avec le temps, l'incapacité de respirer sans support peut entraîner une défaillance respiratoire.

Question 4 : Citez les principaux objectifs de prise en charge d’une SLA.

Question 5 : Enumérer les traitements et les différentes prises en charge : symptômes, troubles nutritionnelles, troubles respiratoires, psychologiques  

Les traitements habituels se composent de Rilutek, Tocophérol et de vitamine E. On peut observer, en début de traitement, une fatigue liée essentiellement à la prise du Rilutek. On peut également observer des nausées et une accélération du transit intestinal mais ces signes s’estompent spontanément dans la très grande majorité des cas.

Traitement des symptômes.

Les modifications de la fonction musculaire provoquées par la maladie peuvent induire un certain nombre de symptômes accessibles à un traitement spécifique.

Les crampes. Elles sont en général peu douloureuses, survenant pour des efforts modérés et de durée brève. Si la gêne est importante on peut utiliser le Benzoate de quinine, le Magnésium.

Les fasciculations. Elles ne constituent en aucun cas un marqueur permettant de suivre l’évolution ou l’évolutivité de la maladie. Elles n’aggravent pas la maladie mais sont souvent vécues de façon anxiogène. Elles sont plus fréquentes en cas de stress, de fatigue et après un effort musculaire. Le Magnésium à forte dose et les anxiolytiques sont en général efficaces.

L’hypertonie musculaire. Elle est également appelée raideur musculaire ou spasticité et résulte de la dysfonction du motoneurone central (Aire motrice corticale et faisceau cortico-spinal). Elle est aggravée par l’anxiété, l’émotion et les douleurs. La rééducation fonctionnelle – en particulier les étirements – permet de la diminuer. Les traitements antispastiques classiques (Baclofène, Diazepam, Dantrolène) peuvent être utilisés pour la combattre. Lorsque la spasticité gênante sur le plan fonctionnel prédomine sur certains muscles, on peut proposer de la supprimer électivement en recourant aux traitements de médecine physique (bloc d’une branche nerveuse, injection de toxine botulique en cas de test positif).

Traitement de la douleur

Assez rares, elles peuvent résulter d’un mécanisme musculaire ou articulaire et réagissent en général bien à une combinaison d’antalgiques, d’anti-inflammatoires et de techniques de rééducation fonctionnelle.

Les troubles physiques

La SLA peut s’accompagner de troubles du contrôle émotionnel. Il s’agit d’une simple baisse du seuil émotionnel ou de phénomènes de pleurs ou de rires réflexes. Un syndrome dépressif peut y être associé. L’utilisation de certains médicaments psychotropes (Amitryptline, antidépresseurs inhibant la recapture de la Sérotonine) permet de diminuer ou de supprimer ces phénomènes.
Ces signes ne doivent pas être confondus avec d’authentiques troubles cognitifs modifiant le comportement dont la prise en charge est différente.

Les troubles liés aux difficultés de déglutition

Prise en charge nutritionnelle.

Prise en charge par un diététicien afin de pallier les déficits nutritionnels.

Les troubles moteurs peuvent, inconstamment, toucher la fonction de déglutition avec pour conséquence une augmentation de la salivation qui conduit à l’utilisation de médicaments antisecréteurs tels que certains antidépresseurs anticholinergiques utilisés à faible posologie. Une adaptation de la texture des repas peut également se révéler nécessaire pour minimiser le risque de fausse-route et permettre le maintien d’un ratio calorique suffisant..

Les troubles respiratoire

Prise en charge respiratoire.

Leur apparition n’est jamais brutale. La surveillance médicale instituée permet d’en apprécier le type et l’intensité. Une attention particulière doit être portée aux infections ORL qui nécessitent souvent un traitement antibiotique précoce

Prise en charge psychologique.

Dans certains cas, un psychologue pourra aider le patient à aller mieux

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Date de dernière mise à jour : 24/09/2018